Nefrología Vol. 36 Nº 3 Año 2016
Nefrologia 2016;36:331-2 | doi: 10.1016/j.nefro.2015.07.010

Remisión completa de síndrome nefrótico en mujer con amiloidosis renal por fiebre mediterránea familiar

Complete remission of nephrotic syndrome in a woman with renal amyloidosis due to familial mediterranean fever


a Servicio de Nefrología, Hospital General de Segovia, Segovia, España
b Anatomía Patológica, Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España

La insuficiencia renal crónica por amiloidosis AA, es una de las principales complicaciones de la fiebre mediterránea familiar (FMF)1. En el año 2009, en la Revista Nefrología, presentábamos el caso de una mujer de 38 años, de origen armenio, con un síndrome nefrótico severo debido a una amiloidosis AA como forma de debut de la FMF (con presencia de mutaciones M680I y M694V en heterocigosis en el gen MEFV). Por la severidad de la proteinuria al diagnóstico, el deterioro de función renal, así como la intolerancia a fármacos antiproteinúricos, nos llevó a instaurar un tratamiento con colchicina, a dosis de 0,5mg/8h/día e infliximab a dosis de 5mg/kg iv, de forma basal, a las 2 semanas y, posteriormente, cada 2 meses. En el seguimiento clínico realizado en el primer año de tratamiento, para evaluar la respuesta a este, comunicábamos una remisión parcial: mejoría clínica y de función renal, pero con persistencia de proteinuria nefrótica2.

En esta comunicación damos a conocer la evolución a medio plazo. En los 6 años siguientes, la paciente ha permanecido asintomática sin presentar nuevos episodios de descompensación hidrópica ni ingresos hospitalarios. En la tabla 1 se expone tanto la evolución analítica como el tratamiento seguido. A partir del segundo año de tratamiento, la colchicina se ha mantenido de forma continuada a dosis de 1mg/día. Y ante la disminución progresiva de la proteinuria, la dosis de infliximab se fue espaciando cada vez más a intervalos de 4-6 meses, suspendiéndose definitivamente este tratamiento en el año 2011.

Tabla 1.

Evolución analítica y tratamientos utilizados

La terapia combinada con colchicina e infliximab, en la fase aguda del diagnóstico de la amiloidosis AA por FMF, logró una mejoría clínica y de función renal, pero persistencia de proteinuria nefrótica. El seguimiento posterior nos obliga a modificar nuestras conclusiones iniciales: se mantiene la mejoría clínica, sin nuevas descompensaciones hidrópicas, todo ello, en el contexto de una desaparición de la proteinuria.

El tratamiento con colchicina es efectivo en prevenir amiloidosis en pacientes armenios con FMF3. En los casos de intolerancia o resistencia a esta, los agentes anti-TNF pueden ser efectivos para tratar a estos pacientes, así como para el control de síntomas asociados a la FMF4,5. En nuestro caso, dada la severidad inicial del síndrome nefrótico unido a los hallazgos de amiloide AA en parénquima renal, la presencia de la mutación M694V asociada a los casos más graves se decidió una terapia combinada, con respuesta parcial en el primer año y posteriormente completa mantenida en el tiempo. Quizás este tratamiento combinado, al evitar la aparición de nuevos episodios autoinflamatorios asociados a la FMF, evitaría que se depositara más amiloide en el tejido renal y, además, una regresión progresiva del acumulado, que, en este caso, no podemos confirmar, al carecer de nueva histología, aunque la clínica puede sugerirlo, al haberse logrado una desaparición de la proteinuria. Respecto a este hecho, en la literatura Kutlugün et al., también describen 2 casos de remisión completa del síndrome nefrótico con colchicina 1,5mg/día, mantenido por un periodo de cerca de 30 años6.

En conclusión, la principal complicación renal (insuficiencia renal crónica) asociada a la amiloidosis AA por FMF, podría evitarse a través de una desaparición de la proteinuria, lo cual podría conseguirse con una terapia intensiva inicial combinada (colchicina+anti-TNF) y, posteriormente de mantenimiento con colchicina.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Referencias bibliográficas
1.
T. Sarkisian,H. Ajrapetian,A. Beglarian,G. Shahsuvarian,A. Egiazarian
Familial Mediterranean Fever in Armenian population
.Georgian Med News, 156 (2008), pp. 105-111
2.
M. Heras,R. Sánchez,A. Saiz,M.J. Fernández-Reyes,A. Molina,F. Alvarez-Ude
Amiloidosis renal en mujer con fiebre mediterránea familiar: respuesta clínica al tratamiento con colchicina e infliximab
3.
M.K. Sevoyan,T.F. Sarkisian,A.A. Beglaryan,G.R. Shahsuvaryan,H.K. Armenian
Prevention of amyloidosis in familial Mediterranean fever with colchicine: A case-control study in Armenia
.Med Princ Pract, 18 (2009), pp. 441-446 http://dx.doi.org/10.1159/000235892
4.
S. Erten,S.F. Erten,A. Altunoglu
Successful treatment with anti-tumor necrosis factor (anti-TNF)-alpha of proteinuria in a patient with Familial Mediterranean fever (FMF) resistant to colchicines: Anti-TNF drugs and FMF
.Rheumatol Int, 32 (2012), pp. 1095-1097 http://dx.doi.org/10.1007/s00296-011-1855-5
5.
S. Ozgocmen,O. Akgul
Anti-TNF agents in Familial Mediterranean fever: Report of three cases of review of the literature
.Mod Rheumatol, 21 (2011), pp. 684-690 http://dx.doi.org/10.1007/s10165-011-0463-2
6.
A. Kutlugün,T. Yildirim,M. Altindal,M. Arici,U. Yasavul,C. Turgan
AA type renal amyloidosis secondary to FMF: A long-term follow-up in two patients
.Ren Fail, 32 (2010), pp. 1230-1232 http://dx.doi.org/10.3109/0886022X.2010.517344
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