Nefrología Vol. 37 Nº 4 Año 2017
Nefrologia (Madr.) 2017;37:441-3 | doi: 10.1016/j.nefro.2016.11.002

Exoftalmos e hiperparatiroidismo

Exophthalmos and hyperparathyroidism


a Sección de Nefrología, Complejo Hospitalario Universitario de Huelva, Huelva, España
b Sección de Nefrología, Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres, España

El tumor pardo, también conocido como osteoclastoma, es una lesión local y benigna del hueso. Aparece como consecuencia de un incremento de la actividad osteoclástica y de la proliferación fibroblástica en el contexto de un hiperparatiroidismo (HP) primario o secundario grave1, este último ocurre en la enfermedad renal crónica (ERC) debido a la disminución de la actividad de la vitamina D a nivel renal, con descenso de la excreción de fósforo e hipocalcemia, que estimula las glándulas paratiroides. Al microscopio óptico se caracteriza por un aumento de la actividad osteoclástica; elevación de la resorción y formación de tejido óseo nuevo; irregularidad en el espesor del tejido trabecular y fibrosis peritrabecular; aparición de células gigantes multinucleadas y hemorragia intersticial con depósitos de hemosiderina, que le dan la apariencia parduzca característica1,2.

La regresión o desaparición completa del tumor pardo suele ocurrir después de la paratiroidectomía, aunque dependiendo de la localización y de la capacidad local de destrucción, puede causar compresión o fracturas patológicas. Generalmente, es una lesión múltiple que afecta preferentemente a costillas, clavículas, mandíbula y pelvis3, con infrecuente afectación orbitaria2.

Presentamos el caso de una mujer de 27 años con ERC secundaria a nefronoptisis y 2trasplantes renales, el primero anticipado a los 7 años de edad y el segundo a los 9 años, con pérdida de ambos por nefropatía crónica del injerto. Inicia definitivamente hemodiálisis a los 23 años de edad. Tras 4 años en hemodiálisis y con una historia de más de 5 meses de evolución, aparece un HP secundario grave con cifra máxima de PTHi de 4.876pg/ml, hipercalcemia y normo- e hiperfosfatemia que no se controlan a pesar de tratamiento con cinacalcet, análogos de la vitamina D y quelantes del fósforo. En la gammagrafía con 99mTc-sestamibi se observa una captación patológica del radiotrazador en todas las glándulas paratiroideas en relación con una hiperplasia poliglandular. Además, a la exploración física llama la atención la aparición progresiva y pronunciada de un exoftalmos con desplazamiento caudal de la órbita izquierda y disminución de la agudeza visual. Se realiza TAC cerebral y de órbitas con reconstrucción (fig. 1) y RNM que describen varias lesiones radiolucentes óseas, de aspecto quístico sugerentes de 3 tumores pardos periorbitarios izquierdos situados respectivamente en el techo de la órbita con extensión al seno frontal ipsolateral, en maxilar superior izquierdo y en la rama ascendente de la mandíbula izquierda con oclusión arterial secundaria. Con estos hallazgos, se interviene, y se practica una paratiroidectomía total con autotrasplante supraesternal para frenar el HP severo y conseguir la reducción de los tumores. Tras la intervención, los niveles de PTHi descienden rápidamente y se desarrolla un síndrome de hueso hambriento que requiere altas dosis de calcio, vitamina D y hemodiálisis con calcio de 1,75mmol/l, lo que asegura el éxito de la intervención. Dos meses después, la mejoría analítica no se acompaña de la clínica, continúa el exoftalmos y la neuropatía óptica compresiva. La TAC de control manifiesta un aumento de tamaño de la lesión del techo orbitario que precisa exéresis. A través de la anatomía patológica se confirma un tumor óseo pardo.

Figura 1.

TAC craneal y orbitario con reconstrucción precirugía.

En el momento actual, únicamente se han encontrando 19 casos descritos con afectación periorbitaria. En casi todos se realiza exéresis del tumor, aunque se describen otras localizaciones distintas en las que únicamente con paratiroidectomía total la lesión ha remitido3–5.

Nuestro caso se resolvió con paratiroidectomía y exéresis del tumor (fig. 2). La prevalencia del tumor pardo en pacientes con HP secundario oscila entre el 1,5 y el 13% en la ERC1, que es más frecuente en mujeres jóvenes6. No obstante, debe realizarse un cauteloso diagnóstico diferencial y descartar implantes tumorales óseos en otras localizaciones. Actualmente, gracias a las nuevas técnicas que determinan la PTH por radioinmunoanálisis y al tratamiento efectivo de la enfermedad, está disminuyendo la aparición de nuevos casos7.

Figura 2.

TAC craneal y orbitario con reconstrucción postcirugía.

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