Caso clínico cerrado

Le presentamos a continuación el nuevo CASO CERRADO que publicamos en NefroPlus. Caso solicitado por los editores de nefroPLUS a un Servicio de Nefrología. Tras la exposición del caso se abre un periodo para comentar el mismo. Los comentarios se enviarán a través de la Web de NEFROLOGÍA, y se harán visibles tras su validación por parte de los editores. La fecha límite para el envío de comentarios es el 16-05-16

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Síndrome tóxico en trasplantado renal: Sin cartas para descarte

Autores: Quero Ramos María, Valenzuela Martínez Laura, Casas Parra Ángela, Manonelles Montero Anna, Taco Sánchez Omar, Sosa Barros Rosa Haridian, Bestard Matamoros Oriol, Melilli Edoardo, Fulladosa Oliveras Xavier y Josep María Cruzado.

Servei de Nefrologia. Unitat de Trasplantament Renal. Hospital Universitari de Bellvitge.

Hombre de 56 años hipertenso, con enfermedad renal crónica no filiada que requirió tratamiento renal sustitutivo con diálisis peritoneal y transferencia a hemodiálisis un año después por peritonitis por Staphylococcus aureus.

Receptor de trasplante renal en enero/2013 de donante de criterios expandidos, compartiendo 2 identidades. Recibió inducción con basiliximab, tacrolimus, micofenolato mofetilo y esteroides. Serologías del donante negativas excepto CMV, siendo las del receptor CMV y VEB positivas. En el post trasplante presentó desprendimiento de placa de ateroma de la arteria ilíaca comprometiendo el flujo vascular con creatinina nadir 240 µmol/L (2,71 mg/dL). Al mes presentó infección por CMV que recidivó tras suspensión del tratamiento con valganciclovir, por lo que se convirtió desde MMF a iMtor (Sirolimus), viremias sucesivas negativas. En consulta mostraba deterioro de la función renal hasta cifras de 350 µmol/L (3,96 mg/dL), FG de 19 ml/min, con niveles correctos, proteinuria de 1 gr/día y sedimento negativo. Rechazó someterse a biopsia renal.

 

Ingresa el 23/enero/2014 por cuadro de diez días de evolución de astenia, hiporexia y pérdida de peso. Destacaba fiebre (38ºC) con diaforesis y sin focalidad infecciosa. PA 110/70mmHg sin taquicardia. Explicaba consumo, durante el último mes, de productos de herboristería/homeopatía.

 

Analíticamente creatinina de 497 µmol/L (5,62 mg/dL), hipoalbuminemia (25 g/L), anemia microcítica, plaquetopenia leve, linfopenia y monocitosis (29,4%), con acidosis metabólica, patrón urinario funcional sin aumento de proteinuria y niveles de Tacrolimus y Sirolimus elevados (11 y 9 µg/L respectivamente).

 

Ante el síndrome tóxico severo, se solicitó PET-TAC que destacaba imagen pulmonar en vidrio deslustrado y adenopatías milimétricas mediastínicas, hiliares y retroperitoneales, con débil captación.

 

No presentaba otras captaciones patológicas.

 

Se solicitó PCR virus influenza A y B, CMV, cuantiferón TBC, serología para Leishmania, virus hepatotropos, VHS, VH6, VEB, LUES y toxoplasma, brucela siendo todas negativas. Se realizó broncoscopia sin lesiones endobronquiales. Se realizó BAL.

 

Evolucionó con persistencia de fiebre, diarreas, empeoramiento del síndrome tóxico, edema generalizado, ascitis y empeoramiento de la función renal, requiriendo inicio de hemodiálisis. Se repitió PCR CMV que fue negativa y se realizó colonoscopía con biopsias sin hallazgos patológicos. Estudio de líquido ascitico compatible con trasudado con cultivo negativo.

 

En seguimiento analítico había progresión de la plaquetopenia (10.000), pancitopenia y aumento de índices inflamatorios (PCR, VES y Ferritina) y patrón de colostasis. Dada la mala evolución se decidió retirar Sirolimus.

 

Ante la ausencia de adenopatías significativas, se realizó biopsia de médula ósea objetivando médula hiperplásica sin evidencia de neoplasia ni hematofagocitosis Se inició tratamiento antibiótico empírico para tuberculosis y antifúngico, posteriormente salieron resultados de BAL: Aspergillus, TBC y Pneumocistis negativos. Se retiró el Tacrolimus y se dejó corticoide (1 mg/kg).

 

No se observó mejoría clínica y por empeoramiento del patrón de colostasis y transaminitis se realizó TAC-ABD: hepato-esplenomegalia, ascitis y vesícula biliar distendida. No se observan otros hallazgos patológicos. Se descarta obstrucción biliar por colangioresonancia.

 

Finalmente se realizó biopsia hepática transyugular (9000 plaquetas) que no mostró hallazgos sugestivos de proceso neoplásico/linfomatoso ni proceso viral. Se descartó presencia de metales tóxicos en sangre periférica.

 

Evolución hacia fracaso multiorgánico, siendo éxitus tras 45 días de ingreso. Se realizó el diagnostico post mortem.

 

¿Cuál es tu presunción diagnóstica?

 

Conflictos de interés

Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.

 

Respuestas

Agustín Carreño Parrilla
12/05/16
Acabo de ver que ha quedado truncado el comentario. Reenvío el final.( el caso resulta apasionante,aunque desolador): ... situación(4),sin disponer del resultado del cultivo de micobacterias(incluidas atípicas)que por otro lado, nunca permite un diagnóstico precoz. En este sentido, la pregunta inmediata que se plantea es, si independientemente del resultado de la necropsia, ¿sería razonable el uso "empírico y obviamente fuera de indicación clínica" del antiCD20 Rituximab para cubrir esta otra opción diagnóstica, una vez cubierta la infecciosa?¿tal vez una PCR de VEB en plasma ayudaría a decidirse? 1-E.Tomás, A.Farriols, C.Cantarell y JC.Juárez. Interacciones entre plantas medicinales y fármacos inmunodepresores. Med Clin (Barc).2006;127(5):177-184. 2-R.V.Mathur, G.Kudesia, K.Suvarna and W.McKane. Fulminant post-trnasplant lymphoproliferative disorder presenting with lacitc acidosis and acute liver failure. Nephrol Dial Transplant 2004, 19: 1918-20. 3-G.Gouya, G.Hartmann, P.Faè , et al. A case of fulminant form of post-transplant lymphoproliferative disorder and septicemia. Clin Transplant 2006,20(2):261-4. 4-V.Sakhuja, R.Ramachandran, H.S.Kohli,et al. Spectrum of lymphoproliferative disorders following renal transplantation in North India. Indian J Nephrol.2013;23:287-291.
María Quero Ramos
12/05/16
Buenos días, José Martínez Jiménez: - Muchas gracias por tu comentario. Tratando responder a tus preguntas: La ecografía doppler sí se realizó y no se objetivaron alteraciones, informándose como "normal" y la biopsia renal no la consideramos dado el estado general del paciente, la plaquetopenia y valorando el riesgo-beneficio no consideramos que tuviera un papel clave de cara al diagnóstico. Agustín Carreño Parrilla: - En primer lugar también agradeceros el interés y el comentario de nuestro caso. A pesar de que no lo plasmamos en el abstract se realizó un ecocardiograma para descartar endocarditis tal y como sugerís en vuestro comentario, siendo ésta normal. El parvovirus también quedó descartado y como ya comentáis el aspirado de médula ósea no lo respalda. Esperamos que os resulte interesante el desenlace del caso
Agustín Carreño Parrilla
11/05/16
M Douze,MB Hernández*,A Carreño (S.Nefrología,SºHematología*,HGUCR,Ciudad Real) El Sº de nefrología del hospital de Bellvitge nos presenta un varón de 56 años con antecedentes de ERC no filiada, un año de evolución después del trasplante renal en situación de ERC 4A3 del injerto renal, uso de Acs monoclonales en la inducción, e inmunosuprimido crónicamente con tacrolimus, y sirolimus tras suspensión de MMF como manejo de una recidiva de CMV resuelta en los primeros compases del trasplante. Sobreinmunosuprimido en el momento del ingreso por lo que parece ser una interacción medicamentosa provocada por consumo de hierbas, sin detallar este extremo,( tal vez equinácea, hierba del clavo, uña de gato¿)(1). En relación al cuadro desarrollado, pruebas, tratamientos administrados y evolución, el diagnóstico diferencial es el que sigue: La condición de inmunosuprimido, intensificada en el debut, permite descartar un origen inmunológico a priori,(recidiva de una enfermedad autoinmune, dado el antecedente de ERC no filiada, o de novo; a pesar de no recogerse estudio inmunológico en la descripción). El origen infeccioso aparece como el más probable por la forma de presentación, cuadro clínico, el escenario previo(grado de disfunción del injerto, antecedentes infecciosos),pero las pruebas dirigidas a confirmarlo, no obtienen un dato positivo en el que apoyar esta sospecha. Los autores de acuerdo a una práctica habitual cubren ampliamente esta posibilidad, y retiran en pasos sucesivos la inmunosupresión dada la desfavorable evolución. Algunos agentes infecciosos como Histoplasma capsulatum, y otros posibles, aunque poco o nada compatibles con la clínica descrita como Cryptococcus neoformans, Listeria monocytogenes, Bartonella spp o Nocardia, no quedan detallados en la batería diagnóstica practicada, pero se sobreentiende que han sido razonablemente cubiertos. Tampoco se ha realizado una exploración tan útil en este escenario como es una ecocardiografía para despistar una endocarditis de válvulas derechas, que suelen cursar con negatividad en los hemocultivos. O tampoco se indica que se haya descartado la posibilidad de parvovirus, si bien el aspirado de médula ósea no lo apoya. El origen tumoral en nuestra opinión, va ¿ganando puntos en este ejercicio diagnóstico¿ a medida que las diferentes pruebas microbiológicas arrojan un resultado negativo y la situación clínica del paciente no experimenta mejoría alguna con la aplicación de los tratamientos antibiótico, antifúngico y antituberculoso. Teniendo en cuenta que la enfermedad tumoral, y dentro de esta la enfermedad linfoproliferativa postrasplante(ELPT)es una de las causas principales de mortalidad en los diferentes registros, a pesar del resultado negativo de las muestras de tejido hepático y también de la médula ósea, nos inclinamos a considerar ELPT como diagnóstico de presunción en la rara forma de presentación fulminante(2-3), considerando que no es excepcional el diagnóstico post-morten en esta situació
José Martínez Jiménez
09/05/16
Es un caso muy interesante , con muchos factores que pudieron haber intervenido en la disfunción renal , para lo cual se fue realizando un abordaje diagnóstico con las medidas terapéuticas de acuerdo a los resultados que se fueron obteniendo. No se menciona la realización de una ecosonografía doppler renal Asi mismo, la realización de una biopsia del injerto hubiera sido muy importante. Es posible que haya sufrido infarto renal por microembolismos ateromatosos . Lamentablemente el desenlace fatal ocurrió Esperaré el reporte final de la necropsia .
darias pruebas Elsevier
05/05/16
Esto es una prueba. DESCARTAR
Roberto Alcazar
03/05/16
Esto es un mensaje de prueba.
toni rodriguez
03/05/16
esto es una prueba de texto

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